Nefrotisk syndrom: symptomer, årsaker og behandling

Kanskje har barnet ditt fått hovne øyne som ikke går over, eller kanskje har legen funnet mye protein i urinen din. Nefrotisk syndrom høres skremmende ut, og det skal tas på alvor. Men det er også en tilstand legene kjenner godt, og de fleste barn blir friske. Her får du vite hva det er, hva som er vanlig og sjeldent, og hva som avgjør hvordan det går.

Hva er nefrotisk syndrom?

Nefrotisk syndrom er en tilstand der filtrene i nyrene (glomeruli) er skadet, så store mengder protein lekker ut i urinen. Diagnosen stilles når det lekker mer enn 3 til 3,5 gram protein i døgnet, albumin i blodet er under 30 g/l og du har hevelser. Det er ikke én sykdom, men et samlenavn for funn som kan ha mange årsaker.

Albumin er det vanligste proteinet i blodet. Det holder på væsken inne i blodårene. Når albuminet blir lavt, siver væske ut i vevet, og du hovner opp. Leveren prøver å lage mer protein og lager samtidig mer kolesterol, og derfor er kolesterolet ofte høyt. Kroppen mister også andre proteiner med urinen, blant annet antistoffer som beskytter mot infeksjoner og stoffer som hindrer at blodet levrer seg.

Mer om hva protein i urinen betyr og hvordan det måles, står i Protein i urinen.

Hva er symptomene på nefrotisk syndrom?

Det typiske tegnet er hevelser som kommer gradvis: først rundt øynene om morgenen, senere i føttene, leggene og ellers i kroppen. Mange legger på seg flere kilo på kort tid fordi kroppen holder på vann. Urinen kan skumme kraftig fordi den inneholder mye protein. Mange er også trette og har dårlig matlyst.

• Hevelser rundt øynene og i ansiktet, ofte mest om morgenen
• Hovne føtter, ankler og legger, og hos noen hevelse i pungen eller i buken
• Rask vektøkning uten at du spiser mer
• Skummende urin som ikke forsvinner
• Tretthet, kvalme og dårlig matlyst
• Hos noen mindre urin enn vanlig

Hva er symptomene på lavt albuminnivå?

Lavt albumin i blodet gir først og fremst hevelser, fordi væske siver ut fra blodårene. Ved svært lave verdier kan det samle seg væske i buken eller rundt lungene, og du kan bli tung i pusten. Lavt albumin kan også skyldes leversykdom, underernæring eller alvorlig sykdom, ikke bare nyrene. En urinprøve viser om proteinet forsvinner gjennom nyrene.

Hva er forskjellen på nefrotisk og nefrittisk syndrom?

Ved nefrotisk syndrom er hovedproblemet at nyrene lekker mye protein. Ved nefrittisk syndrom er det betennelse i nyrefiltrene som gir blod i urinen, høyt blodtrykk og ofte nedsatt nyrefunksjon, med mindre proteinlekkasje. Navnene ligner, men tilstandene oppfører seg ulikt og har ofte forskjellige årsaker.

Hvorfor får barn nefrotisk syndrom?

Hos barn skyldes nefrotisk syndrom som regel en tilstand kalt minimal change, der nyrefiltrene ser nesten normale ut i mikroskop, men likevel lekker protein. Årsaken er ukjent. Det rammer oftest barn mellom to og åtte år, og gutter dobbelt så ofte som jenter. Det er ikke noe foreldrene har gjort feil.

Nyresykdom hos barn er sjeldent, og nefrotisk syndrom er en av de viktigste formene. Rundt ni av ti barn blir kvitt proteinlekkasjen med kortison, oftest i løpet av noen uker. Barn som svarer, trenger som regel ingen vevsprøve av nyren. De fleste får likevel tilbakefall, og nesten halvparten får dem ofte. De fleste er friske når de blir voksne, og svært få utvikler kronisk nyresykdom.

Hos rundt ett av ti barn virker ikke kortison. Da undersøkes barnet nærmere, ofte med vevsprøve og gentester, fordi årsaken kan være en annen, som FSGS eller en arvelig form. Disse barna følges tett av barnenyreleger.

Hva er de vanligste årsakene hos voksne?

Hos voksne er de vanligste årsakene sykdommer i selve nyrefiltrene, særlig membranøs glomerulonefritt og fokal segmental glomerulosklerose (FSGS), og noe sjeldnere minimal change. Nefrotisk syndrom kan også komme av andre sykdommer som skader nyrene, som diabetes, amyloidose, lupus og myelomatose, og en sjelden gang av medisiner, for eksempel betennelsesdempende smertestillende.

Fordi årsakene er så forskjellige, tar legene nesten alltid en vevsprøve (biopsi) av nyren hos voksne. Svaret avgjør hvilken behandling du får og hvordan utsiktene er.

Hva er membranøs glomerulonefritt?

Membranøs glomerulonefritt, også kalt membranøs nefropati, er en autoimmun sykdom der kroppen lager antistoffer mot en del av nyrefiltrene. Den er blant de vanligste årsakene til nefrotisk syndrom hos voksne i Europa. Hos de fleste finnes et antistoff kalt anti-PLA2R, som kan måles i en blodprøve og brukes til å følge sykdommen.

Forløpet varierer mye. En del blir bra av seg selv i løpet av måneder til år, mens andre trenger medisiner som demper immunforsvaret. Hos noen svekkes nyrefunksjonen over tid. Mengden protein i urinen, nivået av antistoffet og hvordan eGFR utvikler seg, sier mest om hvordan det går.

Hvordan stilles diagnosen?

Legen stiller diagnosen med en urinprøve som viser mye protein, og blodprøver som viser lavt albumin, kolesterol og nyrefunksjon (kreatinin og eGFR). Ved mistanke om nefrotisk syndrom har du rett til utredning hos nyrespesialist, og Helsedirektoratet anbefaler at den starter innen to uker.

Voksne får nesten alltid en vevsprøve av nyren, og ofte blodprøver som leter etter sykdommer som kan ligge bak. Barn som har den typiske formen, starter som regel med kortison uten vevsprøve. Les mer om prøvene i Forstå prøvesvarene dine og eGFR: normalverdi og hva tallet betyr.

Er nefrotisk syndrom farlig?

Nefrotisk syndrom kan gi alvorlige komplikasjoner, men de fleste kan forebygges eller behandles, og mange blir friske. Barn har gode utsikter. Hos voksne avhenger det av årsaken: noen blir helt bra, mens andre får varig nedsatt nyrefunksjon, og noen få trenger etter hvert dialyse.

• Blodpropp: Tapet av proteiner som hindrer levring gjør at blodet lettere levrer seg, i beina, lungene eller nyrevenene. Risikoen er størst når albuminet er svært lavt.
• Infeksjoner: Tapet av antistoffer og behandlingen med kortison gjør kroppen mer utsatt, blant annet for lungebetennelse, bukhinnebetennelse og vannkopper.
• For lite væske i blodårene: Selv om kroppen er hoven, kan det være for lite væske inne i blodårene, særlig ved oppkast og diaré. Det kan gi akutt nyreskade.
• Høyt kolesterol: Over tid øker det risikoen for hjerte- og karsykdom.
• Varig nyreskade: Hvis lekkasjen fortsetter i lang tid, kan det utvikle seg til kronisk nyresykdom.

Hvordan behandles nefrotisk syndrom?

Behandlingen har to deler: å stoppe proteinlekkasjen ved å behandle årsaken, og å dempe hevelsene og forebygge komplikasjoner. Hva som passer, avhenger av alder, årsak og blodprøvene dine, og det avgjør nyrelegen sammen med deg. Endre aldri medisinene på egen hånd.

• Kortison (prednisolon): Førstevalget hos barn og ved minimal change hos voksne.
• Medisiner som demper immunforsvaret: Ved tilbakefall, når kortison ikke virker, eller ved membranøs glomerulonefritt kan legen bruke rituksimab, syklofosfamid, takrolimus eller ciklosporin, eller mykofenolat. Hos barn med hyppige tilbakefall brukes også levamisol.
• Vanndrivende: Furosemid eller bumetanid, noen ganger sammen med spironolakton eller amilorid, mot hevelsene.
• Nyrebeskyttende blodtrykksmedisin: ACE-hemmer eller angiotensin II-blokker (ARB), og hos voksne ofte en SGLT2-hemmer, for å redusere lekkasjen.
• Kolesterolsenkende: Statin hos mange voksne.
• Blodfortynnende: Legen vurderer det særlig når albuminet er svært lavt.

Mer om disse legemiddelgruppene står i Medisiner ved nyresykdom.

Hva bør du spise med nefrotisk syndrom?

Det viktigste rådet er lite salt, fordi salt får kroppen til å holde på mer vann. Mye av saltet kommer fra ferdigmat, pålegg, buljong og soyasaus. Noen får også beskjed om å drikke mindre i en periode. Ekstra protein for å erstatte det som lekker ut, er vanligvis ikke nødvendig. Spør legen eller ernæringsfysiologen hva som gjelder for deg, og les mer i Salt og nyrene.

Til deg som er forelder: hva bør du vite?

De fleste barn med nefrotisk syndrom blir friske, men tilbakefall er vanlige gjennom barneårene, ofte i forbindelse med en forkjølelse. Du blir en viktig del av behandlingen. Mange foreldre lærer å teste urinen hjemme, slik at et tilbakefall oppdages tidlig og behandlingen kan starte før barnet hovner opp.

• Test urinen med urinstiks hvis barneavdelingen har avtalt det med dere, og skriv ned resultatet.
• Hold øye med hevelser og vekt, særlig rundt øynene om morgenen.
• Spør om vaksiner. Vaksine mot pneumokokker og vannkopper anbefales ofte, men levende vaksiner gis ikke mens barnet får mye kortison.
• Si fra om vannkopper eller meslinger i barnehagen eller skolen hvis barnet ikke er immunt.
• Begrens salt i maten mens barnet har hevelser og bruker kortison.

Kortison kan gi økt matlyst, rundere ansikt og humørsvingninger. Det går over når kuren er ferdig. Barnet kan som regel gå i barnehage eller skole og leve som vanlig mellom tilbakefallene. Mer om å være pårørende står i Pårørende ved nyresykdom.

Når bør du kontakte lege eller legevakt?

Kontakt fastlegen hvis du eller barnet ditt får hevelser rundt øynene eller i beina som ikke går over, eller hvis urinen skummer kraftig i flere dager. Har du allerede diagnosen, skal du følge planen fra nyreavdelingen eller barneavdelingen og ringe dem ved tegn på tilbakefall.

• Ring legevakten på 116 117 eller avdelingen dere følges av ved feber, magesmerter, oppkast eller diaré, svært lite urin, eller hvis barnet blir slapt og blekt.
• Ring legevakten ved hevelse, smerte eller rødhet i ett bein, som kan være blodpropp.
• Ring 113 ved plutselig tung pust, brystsmerter eller hvis noen blir svært medtatt.

Slik kan Nyrami hjelpe

For voksne med nyresykdom samler Nyrami-appen verdiene dine, som albumin, eGFR, kreatinin, blodtrykk og vekt, og forklarer hva de betyr. Matskanneren leser strekkoden og vurderer blant annet natrium for deg, slik at det blir lettere å holde saltet nede. Appen er gratis for iPhone og Android.