En enkel cyste på nyren er vanlig og nesten alltid ufarlig. Cystenyrer, eller polycystisk nyresykdom (ADPKD), er noe annet: en arvelig sykdom der mange cyster vokser i begge nyrene. Hvert barn har én av to sjanse for å arve den. God blodtrykksbehandling og noen ganger medisinen tolvaptan kan bremse sykdommen.
Av Nyrami-redaksjonenPublisert 9. oktober 20268 min lesetid
Kanskje sto det «cyste på nyren» i et svar etter en ultralyd eller CT tatt av en helt annen grunn. Eller kanskje har en forelder, et søsken eller du selv fått diagnosen cystenyrer. Det er to helt ulike ting, og det første du trenger å vite er hvilken av dem det gjelder. Her får du forskjellen, og alt det viktigste om den arvelige sykdommen.
Cystenyrer er en arvelig nyresykdom der det gjennom livet vokser frem mange væskefylte blærer, cyster, i begge nyrene. Fagnavnet er autosomal dominant polycystisk nyresykdom, forkortet ADPKD. Cystene tar gradvis plass fra det friske nyrevevet, nyrene blir større, og hos mange faller nyrefunksjonen etter hvert.
Sykdommen skyldes oftest en feil i genet PKD1, som står bak rundt tre av fire tilfeller, eller i genet PKD2, som står bak rundt femten prosent. Ifølge KDIGO har omtrent én av 1 000 en slik genfeil, men langt færre har fått diagnosen. LNT anslår at over 2 000 personer i Norge har genfeilen. Cyster i leveren er også vanlig ved cystenyrer, men de gir sjelden leversvikt.
Det finnes også en sjelden, recessiv form (ARPKD) som som regel viser seg allerede hos fostre og spedbarn. Den arves på en annen måte og er ikke tema her.
Som regel ikke. En enkel nyrecyste er en liten, tynnvegget blære fylt med væske. Den er nesten alltid godartet, gir sjelden plager og trenger vanligvis ingen kontroll. Enkle cyster er ikke arvelige, og de skader ikke nyrefunksjonen. Cystenyrer er derimot en egen, arvelig sykdom med mange cyster i begge nyrene.
Enkle nyrecyster blir vanligere med alderen. En amerikansk oversikt fra NIDDK oppgir at rundt én av ti har det, og nesten én av fem blant dem over 50 år. De fleste er en til to centimeter store og vokser sjelden mer enn noen få centimeter. Noen ganger kan en stor cyste gi smerter i siden eller blod i urinen. Da kan den tømmes eller fjernes, men det er sjelden nødvendig.
Enkel nyrecyste eller cystenyrer?
Hvor vanlig
Antall cyster
Arvelig
Nyrefunksjonen
Oppfølging
En enkel, rund cyste med tynn vegg og bare væske inni er ikke kreft. Radiologen vurderer hvordan cysten ser ut på CT eller MR, ikke bare hvor stor den er. Cyster med tykkere vegger, skillevegger eller fast vev inni kalles komplekse, og de sorteres etter et system som heter Bosniak, fra I til IV.
Selve størrelsen sier altså lite alene. Har du fått beskjed om en kompleks cyste, er det fordi den skal følges eller utredes, ikke fordi du nødvendigvis har kreft. Cystenyrer gir heller ikke kjent økt risiko for nyrekreft, ifølge KDIGO.
De fleste med cystenyrer merker ingenting i barne- og ungdomsårene. Symptomene kommer gjerne i 30 til 50 års alder, og høyt blodtrykk er ofte det første tegnet, ofte før nyrefunksjonen begynner å falle. Mange får diagnosen fordi noen andre i familien har sykdommen, eller fordi cystene ble sett tilfeldig på et bilde.
Blod i urinen kan virke skremmende, men det er et kjent trekk ved sykdommen, og KDIGO anbefaler at legen forklarer dette tidlig. Utposninger på blodårer i hjernen (aneurismer) er også noe vanligere ved cystenyrer, og de fleste av dem sprekker aldri. Les mer om de generelle tegnene i Symptomer på nyresvikt.
Ja. Cystenyrer arves autosomalt dominant. Det betyr at det holder å arve genfeilen fra én av foreldrene, og at hvert barn av en forelder med sykdommen har femti prosent sjanse, altså én av to, for å arve den. Kjønn spiller ingen rolle. Sykdommen hopper ikke over generasjoner, men noen ganger oppstår genfeilen på nytt hos en person uten sykdommen i familien.
Diagnosen stilles som regel med ultralyd, eventuelt MR. Hos voksne med sykdommen i familien bruker legen antall cyster i forhold til alder: hos personer mellom 15 og 39 år er tre eller flere cyster nok til å stille diagnosen. Er resultatet uklart, kan en gentest gi svar. Les mer om arv og andre arvelige nyresykdommer i Er nyresykdom arvelig?.
Målet med behandlingen er å bremse sykdommen og beskytte hjertet og blodårene. Det viktigste enkelttiltaket er godt kontrollert blodtrykk, som regel med en ACE-hemmer eller en angiotensin II-reseptorblokker (ARB) som første medisin. Noen får i tillegg tolvaptan, den eneste medisinen som er godkjent for å bremse selve cysteveksten.
Blodtrykk: KDIGO anbefaler ofte et lavere mål for blodtrykket ved cystenyrer enn ellers, særlig hos yngre med god nyrefunksjon. Hvilket mål som gjelder deg, avtaler du med legen. Les mer i Blodtrykk og nyrene.
Tolvaptan (handelsnavn Jinarc) har vært på markedet i Norge siden 2015. Medisinen blokkerer hormonet vasopressin, som driver cystene til å vokse, og bremser både veksten av nyrene og fallet i nyrefunksjon. Den er beregnet på voksne med tegn på at sykdommen går raskt, og startes og følges av nyrelege. Den gir mye tørste og hyppig vannlating, også om natten, og fordi den i sjeldne tilfeller kan skade leveren, tas det jevnlig leverprøver. Den skal ikke brukes i svangerskap eller ved amming, og du bør unngå grapefrukt og grapefruktjuice mens du bruker den.
Ved alvorlig nyresvikt er dialyse og nyretransplantasjon aktuelt, slik som ved andre nyresykdommer. Cystenyrer kommer ikke tilbake i en ny nyre. Se Kronisk nyresykdom: stadier for hva de ulike stadiene betyr.
Det finnes ingen egen diett for cystenyrer, men noen vaner hjelper. KDIGO og NHI.no anbefaler å drikke 2 til 3 liter vann fordelt utover dagen, spise lite salt, holde normal vekt, være fysisk aktiv og ikke røyke. Rådet om mye vann gjelder bare så lenge nyrefunksjonen er god nok, og ikke når legen har sagt noe annet.
Det varierer mye fra person til person. Uten behandling vil rundt halvparten av dem med cystenyrer ha fått alvorlig nyresvikt innen 60 år, ifølge NHI.no, men ikke alle får nyresvikt som gir plager. Ved feil i PKD1 begynner nyrefunksjonen gjerne å falle i 30 til 40 års alder, ved PKD2 omtrent ti år senere.
Andre ting som påvirker utsiktene er kjønn, levevaner, andre sykdommer og hvilken genfeil man har. Med MR eller CT kan legen måle hvor store nyrene er i forhold til alderen, og slik anslå om sykdommen går raskt eller sakte. LNT skriver at personer med cystenyrer i dag trenger dialyse eller ny nyre omtrent fem år senere enn for tjue år siden. Tallene gjelder grupper, ikke deg som enkeltperson. Les mer i Kan nyresvikt bli bra?.
Har en forelder, et søsken eller et barn fått cystenyrer, kan du ha genfeilen selv. Voksne nære slektninger kan få genetisk veiledning og eventuelt en gentest eller ultralyd hvis de ønsker det. Mange velger å vite, fordi blodtrykket da kan følges og behandles tidlig. Andre vil vente. Begge valg er greie, og en genetisk veileder kan hjelpe deg å tenke gjennom det.
Kontakt fastlegen hvis du har cystenyrer i familien og ikke har sjekket blodtrykket det siste året, eller hvis du får blod i urinen, nye smerter i siden eller mange urinveisinfeksjoner.
Med cystenyrer handler mye om å følge blodtrykket og nyrefunksjonen over tid. I Nyrami-appen kan du føre blodtrykk, eGFR, kreatinin og væske og få forklart hva verdiene betyr. Matskanneren vurderer natrium, kalium, fosfor og protein for deg, og du finner treningsøkter med video i ditt eget tempo. Appen er gratis for iPhone og Android.
Gjør rådene til noe du kan bruke i butikken og på kjøkkenet: skann maten og se kalium, fosfor og salt vurdert for deg, og følg verdiene dine over tid. Gratis på iPhone og Android.
Akutt nyresvikt, som leger nå kaller akutt nyreskade, betyr at nyrene svikter i løpet av timer eller dager. Vanlige årsaker er væsketap, alvorlig infeksjon og visse medisiner. Mange blir helt eller nesten helt bra når årsaken behandles raskt, men risikoen for kronisk nyresykdom øker etterpå.
IgA-nefropati, også kalt IgA nefritt, er en kronisk betennelse i nyrenes små filtre. Den rammer oftest unge voksne og gir gjerne blod i urinen et par dager etter en forkjølelse. Forløpet varierer mye: mange holder seg stabile i tiår, men noen får nyresvikt. Behandling kan bremse sykdommen.
Nefrotisk syndrom betyr at nyrene lekker svært mye protein ut i urinen, så albuminet i blodet blir lavt og kroppen samler vann. Typiske tegn er hevelser rundt øynene og i beina og skummende urin. Hos barn svarer de fleste godt på kortison. Hos voksne avhenger behandlingen av årsaken.
