Un quiste simple en el riñón es frecuente y casi siempre inofensivo. La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD o ADPKD) es otra cosa: una enfermedad hereditaria en la que crecen muchos quistes en ambos riñones. Cada hijo tiene una probabilidad de uno entre dos de heredarla. Un buen control de la presión arterial y, a veces, el medicamento tolvaptán pueden frenarla.
Por el equipo editorial de NyramiPublicado 9 de octubre de 202610 min de lectura
Quizá en el informe de una ecografía o un TAC hecho por otro motivo ponía «quiste en el riñón». O quizá tú o alguien de tu familia ha recibido el diagnóstico de poliquistosis renal. Son dos cosas muy distintas, y lo primero que necesitas saber es cuál de ellas es la tuya. Aquí tienes la diferencia y todo lo importante sobre la enfermedad hereditaria.
La poliquistosis renal es una enfermedad renal hereditaria en la que, a lo largo de la vida, crecen muchas bolsas llenas de líquido, quistes, en ambos riñones. Su nombre médico es poliquistosis renal autosómica dominante, PQRAD (ADPKD en inglés). Los quistes van ocupando el espacio del tejido renal sano, los riñones aumentan de tamaño y, en muchas personas, la función renal acaba bajando.
La causa más frecuente es una variante en el gen PKD1, responsable de unos tres de cada cuatro casos, o en el gen PKD2, responsable de alrededor del quince por ciento. Según KDIGO, aproximadamente una de cada 1.000 personas tiene una de estas variantes, pero muchas menos están diagnosticadas. La asociación noruega de pacientes LNT calcula que más de 2.000 personas en Noruega la tienen. Los quistes en el hígado también son frecuentes en la PQRAD, pero rara vez causan insuficiencia hepática.
Existe además una forma recesiva y rara (PQRAR) que suele manifestarse antes del nacimiento o en bebés. Se hereda de otra manera y no se trata aquí.
Por lo general, no. Un quiste renal simple es una pequeña bolsa de pared fina llena de líquido. Casi siempre es benigno, rara vez da molestias y normalmente no necesita controles. Los quistes simples no son hereditarios y no dañan la función renal. La poliquistosis renal, en cambio, es una enfermedad distinta y hereditaria, con muchos quistes en ambos riñones.
Los quistes renales simples son más frecuentes con la edad. El instituto estadounidense NIDDK indica que alrededor de una de cada diez personas los tiene, y casi una de cada cinco entre los mayores de 50 años. La mayoría miden uno o dos centímetros y rara vez crecen más de unos pocos centímetros. A veces un quiste grande puede causar dolor en el costado o sangre en la orina. Entonces se puede vaciar o extirpar, pero rara vez hace falta.
¿Quiste renal simple o poliquistosis renal?
Frecuencia
Número de quistes
Hereditario
Función renal
Seguimiento
Un quiste simple, redondo, de pared fina y con solo líquido dentro no es cáncer. El radiólogo valora el aspecto del quiste en el TAC o la resonancia magnética, no solo su tamaño. Los quistes con paredes más gruesas, tabiques o tejido sólido en su interior se llaman complejos y se clasifican con un sistema llamado Bosniak, del I al IV.
Así que el tamaño por sí solo dice poco. Si te han hablado de un quiste complejo, es porque hay que vigilarlo o estudiarlo, no porque tengas cáncer necesariamente. Según KDIGO, la poliquistosis renal tampoco se asocia claramente a un mayor riesgo de cáncer de riñón.
La mayoría de las personas con poliquistosis renal no notan nada en la infancia ni en la adolescencia. Los síntomas suelen aparecer entre los 30 y los 50 años, y la presión arterial alta es a menudo el primer signo, muchas veces antes de que la función renal empiece a bajar. Muchas personas reciben el diagnóstico porque otro familiar tiene la enfermedad o porque los quistes se vieron por casualidad en una prueba de imagen.
La sangre en la orina puede asustar, pero es un rasgo conocido de la enfermedad, y KDIGO recomienda que el médico lo explique pronto. Las dilataciones de los vasos sanguíneos del cerebro (aneurismas) también son algo más frecuentes en la PQRAD, y la mayoría nunca se rompen. Lee más sobre los signos generales en Síntomas de la insuficiencia renal.
Sí. La poliquistosis renal se hereda de forma autosómica dominante. Esto significa que basta con heredar la variante de uno de los padres, y que cada hijo de una persona con la enfermedad tiene un cincuenta por ciento de probabilidad, uno entre dos, de heredarla. El sexo no influye. La enfermedad no se salta generaciones, pero a veces la variante aparece por primera vez en una persona sin antecedentes familiares.
El diagnóstico suele hacerse con ecografía y, a veces, con resonancia magnética. En adultos con la enfermedad en la familia, el médico usa el número de quistes según la edad: entre los 15 y los 39 años, tres o más quistes bastan para el diagnóstico. Si el resultado no está claro, una prueba genética puede dar la respuesta. Lee más sobre la herencia y otras enfermedades renales hereditarias en ¿Es hereditaria la enfermedad renal?.
El objetivo del tratamiento es frenar la enfermedad y proteger el corazón y los vasos sanguíneos. La medida más importante es una presión arterial bien controlada, normalmente con un inhibidor de la ECA o un antagonista del receptor de angiotensina II (ARA II) como primer medicamento. Algunas personas reciben además tolvaptán, el único medicamento aprobado para frenar el crecimiento de los propios quistes.
Presión arterial: KDIGO recomienda a menudo un objetivo de presión arterial más bajo en la PQRAD que en otros casos, sobre todo en personas jóvenes con buena función renal. El objetivo que te corresponde lo acuerdas con tu médico. Lee más en Presión arterial y riñones.
Tolvaptán (nombre comercial Jinarc) está disponible en Noruega desde 2015. Bloquea la hormona vasopresina, que impulsa el crecimiento de los quistes, y frena tanto el aumento de tamaño de los riñones como la caída de la función renal. Está indicado para adultos con signos de que la enfermedad avanza rápido, y lo inicia y controla un nefrólogo. Produce mucha sed y ganas frecuentes de orinar, también por la noche, y como en raras ocasiones puede dañar el hígado, se hacen análisis hepáticos de forma periódica. No debe usarse durante el embarazo ni la lactancia, y conviene evitar el pomelo y su zumo mientras lo tomas.
Con una insuficiencia renal grave, la diálisis y el trasplante renal son opciones, igual que en otras enfermedades renales. La poliquistosis renal no reaparece en un riñón nuevo. Consulta Estadios de la enfermedad renal crónica para saber qué significa cada estadio.
No hay una dieta especial para la poliquistosis renal, pero algunos hábitos ayudan. KDIGO y NHI.no recomiendan beber de 2 a 3 litros de agua repartidos a lo largo del día, comer poca sal, mantener un peso saludable, hacer actividad física y no fumar. El consejo de beber mucha agua solo vale mientras la función renal sea suficientemente buena, y no si tu médico te ha dicho otra cosa.
Varía mucho de una persona a otra. Sin tratamiento, alrededor de la mitad de las personas con PQRAD habrán desarrollado una insuficiencia renal grave antes de los 60 años, según NHI.no, pero no todas llegan a tener una insuficiencia renal que dé síntomas. Con una variante en PKD1, la función renal suele empezar a bajar entre los 30 y los 40 años; con PKD2, unos diez años más tarde.
Otros factores que influyen son el sexo, el estilo de vida, otras enfermedades y qué variante tienes. Con una resonancia magnética o un TAC, el médico puede medir el tamaño de los riñones según tu edad y así estimar si la enfermedad avanza rápido o despacio. LNT señala que hoy las personas con PQRAD necesitan diálisis o un riñón nuevo unos cinco años más tarde que hace veinte años. Las cifras se refieren a grupos, no a ti como persona. Lee más en ¿Puede mejorar la insuficiencia renal?.
Si tu padre, tu madre, un hermano o un hijo tiene poliquistosis renal, puedes tener la variante tú también. Los familiares adultos cercanos pueden recibir asesoramiento genético y, si lo desean, una prueba genética o una ecografía. Muchas personas prefieren saberlo, porque así la presión arterial se puede vigilar y tratar pronto. Otras prefieren esperar. Las dos opciones son válidas, y un asesor genético puede ayudarte a pensarlo.
Acude a tu médico de cabecera (fastlege) si tienes poliquistosis renal en la familia y no te han medido la presión arterial en el último año, o si notas sangre en la orina, un dolor nuevo en el costado o muchas infecciones urinarias.
Con poliquistosis renal, gran parte consiste en seguir la presión arterial y la función renal a lo largo del tiempo. En la app de Nyrami puedes registrar la presión arterial, el TFGe, la creatinina y los líquidos, y ver explicado qué significan tus valores. El escáner de alimentos evalúa por ti el sodio, el potasio, el fósforo y las proteínas, y encontrarás sesiones de ejercicio con vídeo a tu ritmo. La app es gratuita para iPhone y Android.
Convierte los consejos en algo que puedes usar en la tienda y en la cocina: escanea la comida y mira el potasio, el fósforo y la sal valorados para ti, y sigue tus datos a lo largo del tiempo. Gratis en iPhone y Android.
La insuficiencia renal aguda, que los médicos llaman ahora lesión renal aguda, significa que los riñones fallan en horas o días. Causas frecuentes son la pérdida de líquidos, una infección grave y ciertos medicamentos. Muchas personas se recuperan del todo o casi del todo si se trata pronto, pero después aumenta el riesgo de enfermedad renal crónica.
La nefropatía por IgA, también llamada nefritis por IgA o enfermedad de Berger, es una inflamación crónica de los pequeños filtros del riñón. Afecta sobre todo a adultos jóvenes y suele causar sangre en la orina un par de días después de un resfriado. La evolución varía mucho: muchas personas se mantienen estables durante décadas, pero algunas llegan a la insuficiencia renal. El tratamiento puede frenarla.
El síndrome nefrótico significa que los riñones pierden mucha proteína por la orina, de modo que la albúmina en sangre baja y el cuerpo retiene agua. Los signos típicos son hinchazón alrededor de los ojos y en las piernas, y orina espumosa. La mayoría de los niños responde bien a la cortisona. En adultos, el tratamiento depende de la causa.
